CHEFARZT
Prof. Dr. Rembert Koczulla
Internist, Pneumologe, Intensivmediziner, Notfallmediziner, Physikalische Therapie, Balneologie
Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (AATM)
Jeder Mensch mit chronisch obstruktiver Lungenkrankheit (COPD) sollte einmal im Leben auf einen AATM getestet werden
Der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (AATM oder AAT-Mangel) gehört zu den seltenen genetischen Erkrankungen, die sich in der Lunge in Form einer chronisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD) ausbilden können. In Deutschland leiden schätzungsweise 20 000 Personen an einem schweren Alpha-1-Antitrypsin-Mangel; sie gehören zum sogenannte PiZZ-Genotyp. Von diesen Menschen hat circa ein Drittel Symptome. Die Dunkelziffer wird deutlich höher vermutet, da viele an COPD und/oder Asthma bronchiale Erkrankte aufgrund der Seltenheit nicht auf diesen Mangel untersucht werden.
Die Spezialisten der Schön Klinik ermöglichen im Verdachtsfall ein Screening auf einen Alpha-1-Antitrypsin-Mangel sowie die multimodale Behandlung einer AATM-bedingten COPD in allen Krankheitsstadien. Im Rahmen einer medikamentösen sowie einer nicht medikamentösen Therapie finden bei Bedarf auch eine professionelle Vorbereitung auf eine Lungentransplantation sowie eine rehabilitative Versorgung nach erfolgter Lungentransplantation statt.
Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (AATM)-Behandlung
Eine AATM-bedingte Erkrankung kann das Leben von Betroffenen durch unterschiedliche Symptome, beispielsweise Atemnot und Husten, stark beeinträchtigen. Da es sich beim Alpha-1-Antitrypsin-Mangel um eine seltene und damit unbekanntere und unterdiagnostizierte Erkrankung handelt, ist es für Patientinnen und Patienten oft schwer, an krankheitsspezifische Informationen zu gelangen. Als langjähriges „Alpha-1-Center“ der Deutschen Atemwegsliga e. V. liegen der Schön Klinik Berchtesgadener Land die Erforschung und die Behandlung des Alpha-1-Antitrypsin-Mangels besonders am Herzen. Ziel unserer Experten ist es daher, Sie mit umfassenden Informationen über Alpha-1-Antitrypsin-Mangel zu versorgen und durch ein vielseitiges Angebot an Behandlungen eine optimale Kompetenz für den Alltag herzustellen.
Behandlung von Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (AATM)
Die optimale Behandlung des Alpha-1-Antitrypsin-Mangels beruht auf einer Kombination aus medikamentöser und nicht medikamentöser Therapie. Im Gegensatz zur COPD steht AATM-Patientinnen und -Patienten neben der symptomatischen Therapie eine Substitutionstherapie mit Alpha-1-Antitrypsin zur Verfügung, um das fehlende oder nicht intakte Alpha-1-Antitrypsin im Körper zu ergänzen. Unsere Fachärztinnen und -ärzte beraten Sie vor Ort unabhängig über die Vor- und Nachteile der Substitutionstherapie. Die Substitutionstherapie mit Alpha-1-Antitrypsin (Infusion über eine Armvene) wird in der Zeit des Klinikaufenthalts von unserem erfahrenen Fachpersonal übernommen.
Die nicht medikamentöse Therapie zielt darauf ab, die körperliche Leistungsfähigkeit, die Lebensqualität, unterschiedliche Einschränkungen der Atmung sowie bei Vorliegen von oftmals krankheitsbegleitend auftretenden Angst- oder Depressionssymptomen auch diese zu verbessern. Die medizinische Trainingstherapie, hauptsächlich bestehend aus angepasstem Ausdauer- und Krafttraining, spielt eine Schlüsselrolle in der nicht medikamentösen Behandlung. Darüber hinaus bieten wir Atemphysiotherapie, Tabakentwöhnung, Psychotherapie, Ergotherapie und eine praxisnahe Ernährungsberatung an.
Obwohl ein Alpha-1-Antitrypsin-Mangel nicht heilbar ist, führt die Rehabilitation in den meisten Fällen zu einer spürbaren Verbesserung der individuellen Leistungsfähigkeit und Lebensqualität. Unsere erfahrenen Ärztinnen und Ärzte sowie Therapeutinnen und Therapeuten unterstützen Sie dabei, besser mit der Erkrankung zu leben und das Fortschreiten der Erkrankung möglichst zu verlangsamen.
Forschungsinstitut für pneumologische Rehabilitation
Im hausinternen Forschungsinstitut der Schön Klinik Berchtesgadener Land läuft eine Vielzahl von Studien rund um Themen wie medizinische Trainingstherapie bei Alpha-1-Antitrypsin-Mangel, Sauerstofftherapie / nicht invasive Beatmung bei COPD, COPD-Exazerbation oder digitale Medizin. Bei Interesse und individueller Eignung können die Betroffenen gerne freiwillig an einer entsprechenden Studie teilnehmen. Weitere Informationen zu den laufenden Projekten erhalten Sie während Ihres Aufenthalts.
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Weitere Informationen zur Behandlung im Fachzentrum
Unsere Spezialisten bei der Behandlung von Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (AATM)
OBERARZT
Dr. Bernd Sczepanski
Facharzt Innere Medizin, Schwerpunkt Pneumologie, Schwerpunkt Gastroenterologie, Zusatzbezeichnung Notfallmedizin
Stellvertretender Leiter Pneumologie, Qualitätsbeauftragter