Sarkoidose
Was ist Sarkoidose?
Die Sarkoidose – auch Morbus Boeck oder Morbus Besnier-Boeck-Schaumann genannt – gehört zu den seltenen Erkrankungen und ist eine entzündliche, aber nicht ansteckende systemische Erkrankung, die im Grunde jedes Organ befallen kann. Infolge der Entzündung bilden sich kleine Knötchen in den betroffenen Organen, – sogenannte Granulome. Besonders häufig sind Lymphknoten und die Lunge von der Sarkoidose betroffen. Weitere Anzeichen und auch der Verlauf der Krankheit unterscheiden sich stark je nach betroffenem Organ und Verlaufsform. Bei der Diagnose und Behandlung wird zwischen der akuten Sarkoidose und der chronischen Form unterschieden.
Die Schön Kliniken informieren in diesem Ratgeber über die Ursachen einer Sarkoidose, über mögliche Verlaufsformen sowie über die passende Behandlung. Sie haben Fragen zur Sarkoidose? Wenden Sie sich gern an unser Fachpersonal.
Ursachen & Symptome
Ursache: Weshalb entsteht Sarkoidose?
Die Forschung nach den Ursachen für die Entstehung von Sarkoidose ist noch nicht abgeschlossen. Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler haben allerdings verschiedene Risikofaktoren und begünstigende Umstände für Sarkoidose ausfindig machen können:
- Überreaktion der körpereigenen Immunabwehr auf eine Infektion
- Überreaktion der körpereigenen Immunabwehr auf schädliche Substanzen wie Staub oder Schimmelpilze
- familiäre Häufung
- Herkunft: Europäerinnen und Europäer sowie Afroamerikanerinnen und Afroamerikaner sind besonders häufig betroffen.
- Alter: Sarkoidose kann in jedem Alter auftreten mit Erkrankungsgipfel zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr.
Durch welche Symptome zeigt sich Sarkoidose?
Da die Sarkoidose verschiedene Organe betreffen kann und in unterschiedlichen Verlaufsformen – akut oder chronisch – auftritt, gibt es keine allgemeingültige Symptomatik. Diese ist in erster Linie vom befallenen Organ abhängig und reicht von asymptomatischen Zufallsbefunden in der Bildgebung bis hin zu schwersten Organschäden mit Luftnot, Herzrhythmusstörungen oder Lähmungen.
Allgemeine Symptome, die viele Menschen mit Sarkoidose zeigen, sind unter anderem:
Im Folgenden werden daher häufig betroffene oder besonders relevante Organsysteme mit typischen Symptomen gesondert aufgeführt.
Sarkoidose in der Lunge
Sarkoidose in der Lunge lässt sich den interstitiellen Lungenerkrankungen zuordnen. Die kleinen Knötchen im Lungengewebe verursachen verschiedene Symptome:
Hautveränderungen durch Sarkoidose
Sarkoidose betrifft häufig die Haut und macht sich wie folgt bemerkbar:
Sarkoidose im Herzen
Bei ca. 10 % aller Betroffenen tritt isoliert oder zusätzlich eine kardiale Sarkoidose auf, diese äußert sich in unterschiedlichen Symptomen:
Sarkoidose des Nervensystems
Ein Befall des Nervensystems, die sogenannte Neurosarkoidose, gilt insgesamt als selten. Durch die Schädigung des Gesichtsnervs (Nervus facialis) kann es zum Gesichtsschiefstand kommen. Darüber hinaus sind jedoch auch Lähmungen oder Gefühlsstörungen durch die Schädigung peripherer Nerven in anderen Körperregionen sowie ein Befall des zentralen Nervensystems mit Verwirrtheit, Gedächtnis-, Sprach- oder Sprechstörungen möglich.
Sarkoidose am Auge
Am Auge können prinzipiell alle Strukturen betroffen sein. Am häufigsten ist eine Entzündung im Augeninneren, meist mit Beteiligung der Regenbogenhaut (Uveitis anterior). Durch die Augenbeteiligung kann es zu einem Sehschärfeverlust oder zur Erblindung kommen. Patientinnen und Patienten mit Sarkoidose sollten sich daher einer regelmäßigen augenärztlichen Kontrolle unterziehen.
Allgemeine Symptome, die viele Menschen mit Sarkoidose zeigen, sind unter anderem:
- erhöhte Temperatur
- Müdigkeit und Abgeschlagenheit
- Appetitverlust
- Gewichtsverlust
- Gelenk- und/oder Muskelschmerzen
- vergrößerte Lymphknoten
Im Folgenden werden daher häufig betroffene oder besonders relevante Organsysteme mit typischen Symptomen gesondert aufgeführt.
Sarkoidose in der Lunge
Sarkoidose in der Lunge lässt sich den interstitiellen Lungenerkrankungen zuordnen. Die kleinen Knötchen im Lungengewebe verursachen verschiedene Symptome:
- Atemnot
- trockener Husten
- in seltenen Fällen chronische Gewebeschäden, die die Lungenfunktion relevant einschränken können
Hautveränderungen durch Sarkoidose
Sarkoidose betrifft häufig die Haut und macht sich wie folgt bemerkbar:
- Hautausschlag mit druckempfindlichen Beulen (Erythema nodosum) wird im Rahmen der akuten Sarkoidose vermehrt beobachtet. Hierbei kommt es jedoch nicht zur Granulombildung in der Haut.
- Im Rahmen chronischer Verlaufsformen treten Plaques und Knötchen der Haut auf. Im Gesichtsbereich werden Veränderungen an der Nase, seltener auch an den Wangen, als Lupus pernio beschrieben. Auffällig häufig sind Bereiche alter Narben betroffen.
Sarkoidose im Herzen
Bei ca. 10 % aller Betroffenen tritt isoliert oder zusätzlich eine kardiale Sarkoidose auf, diese äußert sich in unterschiedlichen Symptomen:
- Schwindel
- Atemnot
- Palpitationen (Herzstolpern)
- Schmerzen im Brustkorb
Sarkoidose des Nervensystems
Ein Befall des Nervensystems, die sogenannte Neurosarkoidose, gilt insgesamt als selten. Durch die Schädigung des Gesichtsnervs (Nervus facialis) kann es zum Gesichtsschiefstand kommen. Darüber hinaus sind jedoch auch Lähmungen oder Gefühlsstörungen durch die Schädigung peripherer Nerven in anderen Körperregionen sowie ein Befall des zentralen Nervensystems mit Verwirrtheit, Gedächtnis-, Sprach- oder Sprechstörungen möglich.
Sarkoidose am Auge
Am Auge können prinzipiell alle Strukturen betroffen sein. Am häufigsten ist eine Entzündung im Augeninneren, meist mit Beteiligung der Regenbogenhaut (Uveitis anterior). Durch die Augenbeteiligung kann es zu einem Sehschärfeverlust oder zur Erblindung kommen. Patientinnen und Patienten mit Sarkoidose sollten sich daher einer regelmäßigen augenärztlichen Kontrolle unterziehen.
Verlaufsformen der Sarkoidose
Akute Verlaufsform – Löfgren-Syndrom
Die akute Form der Sarkoidose macht etwa 5–20 % aller Krankheitsfälle aus und wird als Löfgren-Syndrom bezeichnet. Patientinnen und Patienten bemerken die akute Verlaufsform vor allem an einem allgemeinen Krankheits- und Abgeschlagenheitsgefühl. Entzündete Gelenke, schmerzhafte rötlich-bräunliche Knötchen auf der Haut sowie vergrößerte Lymphknoten und Fieber sind wichtige Anzeichen. Betroffen sind vor allem junge Frauen.
Obwohl die anfänglichen Symptome beim Löfgren-Syndrom auf einen schweren Krankheitsverlauf schließen lassen, heilen die Granulome meist von selbst ab und die Prognose für eine vollständige Genesung ist besser als bei einem chronischen Verlauf.
Chronische Sarkoidose
Die chronische Verlaufsform kommt deutlich häufiger vor und beginnt oft schleppend ohne spezifische Symptome. Andauernder Reizhusten, häufige Abgeschlagenheit und Atemnot bei anstrengenden Tätigkeiten zeichnen die Anfangsphase der Krankheit aus. Leichtes Fieber und ungewollte Gewichtsreduktion sind ebenfalls Anzeichen. 80 % der Betroffenen haben meist gar keine Symptome.
Da Morbus Boeck in chronischer Form oft erst sehr spät oder durch Zufall erkannt wird, verzögern sich auch Behandlung und Therapie. Spontane Rückbildungen kommen zwar vor, prinzipiell stehen die Heilungschancen aber weniger gut als bei einem akuten Verlauf. Die Heilungsraten hängen jedoch vor allem vom Befallsmuster ab. Dieses bestimmt auch das weitere Vorgehen bei der Therapie.
Sarkoidose – Verlauf nach Stadien
Anhand des Röntgenbildes wird die Sarkoidose der Lunge in vier Stadien unterteilt, die jedoch nicht zwangsläufig aufeinanderfolgen müssen.
Die akute Form der Sarkoidose macht etwa 5–20 % aller Krankheitsfälle aus und wird als Löfgren-Syndrom bezeichnet. Patientinnen und Patienten bemerken die akute Verlaufsform vor allem an einem allgemeinen Krankheits- und Abgeschlagenheitsgefühl. Entzündete Gelenke, schmerzhafte rötlich-bräunliche Knötchen auf der Haut sowie vergrößerte Lymphknoten und Fieber sind wichtige Anzeichen. Betroffen sind vor allem junge Frauen.
Obwohl die anfänglichen Symptome beim Löfgren-Syndrom auf einen schweren Krankheitsverlauf schließen lassen, heilen die Granulome meist von selbst ab und die Prognose für eine vollständige Genesung ist besser als bei einem chronischen Verlauf.
Chronische Sarkoidose
Die chronische Verlaufsform kommt deutlich häufiger vor und beginnt oft schleppend ohne spezifische Symptome. Andauernder Reizhusten, häufige Abgeschlagenheit und Atemnot bei anstrengenden Tätigkeiten zeichnen die Anfangsphase der Krankheit aus. Leichtes Fieber und ungewollte Gewichtsreduktion sind ebenfalls Anzeichen. 80 % der Betroffenen haben meist gar keine Symptome.
Da Morbus Boeck in chronischer Form oft erst sehr spät oder durch Zufall erkannt wird, verzögern sich auch Behandlung und Therapie. Spontane Rückbildungen kommen zwar vor, prinzipiell stehen die Heilungschancen aber weniger gut als bei einem akuten Verlauf. Die Heilungsraten hängen jedoch vor allem vom Befallsmuster ab. Dieses bestimmt auch das weitere Vorgehen bei der Therapie.
Sarkoidose – Verlauf nach Stadien
Anhand des Röntgenbildes wird die Sarkoidose der Lunge in vier Stadien unterteilt, die jedoch nicht zwangsläufig aufeinanderfolgen müssen.
- Stadium 1: Die Lymphknoten sind beidseitig deutlich vergrößert, das Lungengewebe selbst ist nicht befallen.
- Stadium 2: Die Lymphknoten sind beidseitig stark vergrößert, die Granulome haben zusätzlich das Lungengewebe befallen.
- Stadium 3: Das Lungengewebe ist von Granulomen befallen, die Lymphknoten sind hingegen nicht vergrößert.
- Stadium 4: Eine Lungenfibrose bildet sich heraus, die zu irreversiblem Funktionsverlust führt.
Diagnostik
Diagnose der Sarkoidose
Verschiedene Erscheinungs- und Verlaufsformen erfordern unterschiedliche Diagnosekriterien. Deshalb können Ärztinnen und Ärzte je nach Sarkoidoseverdacht verschiedene Tests durchführen, um die vorläufige Diagnose zu bestätigen.
- Anamnese und Gespräch
Der Arzt oder die Ärztin wird in einem ersten Schritt ein ausführliches Gespräch mit der betroffenen Person führen. Dabei werden aktuelle Beschwerden und Symptome abgeklärt und die Krankheitsgeschichte aufgearbeitet. Um etwaige andere Erkrankungen als Ursache für die Beschwerden ausschließen zu können, ist ein ausführliches Anamnesegespräch von hohem Wert. Auch familiäre Häufungen und erbliche Faktoren können hier zur Sprache kommen und die Diagnose beeinflussen. - Bildgebende Verfahren
Um den Verdacht auf Sarkoidose bestätigen zu können, sind bildgebende Verfahren wie das Röntgen der Brustorgane oder auch die Computertomografie (CT) wichtige Hilfsmittel. Sie zeigen mögliche Veränderungen wie vergrößerte Lymphknoten oder durch Granulome ausgelöste Veränderungen im Lungengewebe und geben Aufschluss über die Ausbreitung der Erkrankung. - Gewebeproben
Bei einer Biopsie wird eine Probe des betroffenen Gewebes entnommen und unter dem Mikroskop untersucht. Werden entzündliche Granulome in dem Gewebe bestätigt und liegen keine Hinweise auf eine andere Genese vor, spricht man von einer Sarkoidose. Mit einer Verlässlichkeit von 90 % ist diese Methode ein besonders sicherer Indikator für eine Sarkoidose.
Häufig wird begleitend eine Lungenspülung (BAL) durchgeführt. Dabei zeigt sich typischerweise eine Vermehrung bestimmter Abwehrzellen, der Lymphozyten. Mithilfe dieser Untersuchung kann außerdem ausgeschlossen werden, dass bestimmte Keime die Granulombildung verursacht haben.
Weitere Untersuchungen
Um eine Sarkoidose zu bestätigen, andere Erkrankungen auszuschließen sowie die betroffenen Organsysteme zu identifizieren und die Schwere der Schädigung zu bestimmen, sind weitere Untersuchungen sinnvoll:
- Tuberkulosetest: Rein optisch ähneln die Granulome den Veränderungen, die bei einer Tuberkulose entstehen. Deshalb wird bei Betroffenen häufig ein Tuberkulosetest durchgeführt, um zu einer sicheren Diagnose zu gelangen und die passende Behandlung einleiten zu können.
- Lungenfunktionstest: Um festzustellen, in welchem Ausmaß die Lunge von der Sarkoidose betroffen ist und ob sie bereits an Funktion eingebüßt hat, sollte ein Funktionstest erfolgen.
- Blutuntersuchungen: Um den Verlauf der Erkrankung zu dokumentieren, werden Blutmarker herangezogen. Alternativdiagnosen wie ein Mangel an Abwehrstoffen oder andere Autoimmunerkrankungen können so ausgeschlossen und die übrigen Organsysteme (Leber, Niere, Knochen, Kalziumstoffwechsel) soweit laborchemisch möglich auf Auffälligkeiten im Sinne eines möglichen Befalls untersucht werden.
- Ausbreitungsdiagnostik: Zur weiteren Diagnostik wird nach klinischen Hinweisen auf eine Beteiligung von u. a. Herz, Haut oder Nervensystem gesucht. Routinemäßig wird dabei eine Elektrokardiografie (EKG) angefertigt, ggf. werden auch Langzeit-EKG, Echokardiografie und/oder eine Magnetresonanztomografie des Herzens ergänzt. Zudem sollte eine augenärztliche Untersuchung erfolgen. Sollten sich klinisch oder laborchemisch Hinweise auf einen Befall weiterer Organe ergeben, wird eine gezielte Diagnostik angeschlossen.