Angeborene Gelenksteife (Arthrogrypose, AMC)

Wir lockern Gelenkversteifungen bei Ihrem Kind

Die angeborene Gelenksteife (Arthrogryposis multiplex congenita, auch AMC) ist eine relativ seltene frühkindliche Entwicklungsstörung, die zu einer Versteifung der oberen oder unteren Gliedmaßen (Extremitäten) führt. Meist sind mehrere Gelenke betroffen, in schweren Fällen können auch Organe, Wirbelsäule und das zentrale Nervensystem (ZNS) mitbetroffen sein. Die Schwere der damit verbundenen Beeinträchtigungen hängt von der individuellen Ausprägung der Erkrankung ab.

Unsere Experten für Kinderorthopädie in den Schön Kliniken mindern Bewegungs- und Funktionseinschränkungen, um Ihr Kind bestmöglich in seiner altersgemäßen Entwicklung zu unterstützen.

Fachlich geprüft von Dr. Sebastian Senst

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Ursachen einer angeborenen Gelenksteife

Die angeborene Gelenksteife kann genetisch bedingt oder auf andere äußere Einflussfaktoren zurückzuführen sein. Sie bildet sich gegen Ende der ersten drei Schwangerschaftsmonate aus und schließt in manchen Fällen fehlgebildete Nerven mit ein. Unabhängig von bzw. infolge der neurologischen Störungen treten Fehlbildungen von Muskeln, Sehnen und Gelenkkapseln auf, sodass die Muskelkraft gemindert ist, die Gelenke in ihrer Beweglichkeit gehemmt werden und sich Gliedmaßen verformen. Dies führt zu einer dauerhaften Bewegungs- und Funktionseinschränkung der betroffenen Gelenke.

Symptome der angeborenen Gelenksteife

Die Symptome der angeborenen Gelenksteife unterscheiden sich individuell und sind unterschiedlich stark ausgeprägt. In den meisten Fällen weisen sowohl Arme als auch Beine teils starke Gelenkversteifungen auf. Bei wenigen Kindern sind nur die Arm- oder nur die Beingelenke versteift. Die Versteifungen an den Hand- und Fußgelenken führen zu teilweise erheblichen Bewegungseinschränkungen. Die nicht heilbare Erkrankung schreitet nicht voran, kann im Laufe des kindlichen Wachstums jedoch zu einer weiteren Verschlechterung der Fehlstellungen führen und die funktionelle Beweglichkeit zunehmend einschränken.

Angeborene Gelenksteife: So stellen wir die Diagnose

Bereits unmittelbar nach der Geburt sind die für die Erkrankung typischen Versteifungen der Gelenke sichtbar, die in jeder Bewegungsrichtung auftreten. Die Muskeln der betroffenen Gelenke sind unterentwickelt und kraftlos. Meist sind die oberen und unteren Extremitäten betroffen. Das Schultergelenk ist in seiner Bewegungsfähigkeit eingeschränkt, das Ellenbogengelenk in Beuge- oder Streckstellung versteift, das Handgelenk und die Finger sind verbogen oder versteift. In der Mehrzahl der Fälle sind Hüft- und Kniegelenk verformt oder versteift. Häufig treten Klumpfüße auf. In schweren Fällen liegen Fehlbildungen der Wirbelsäule (Skoliose) und des zentralen Nervensystems (ZNS) vor.

Diagnoseverfahren bei angeborener Gelenksteife

Die individuelle Ausprägung der angeborenen Gelenksteife bei Ihrem Kind ist maßgeblich für die Wahl und den Umfang der geeigneten Therapiemaßnahmen. Daher prüfen wir zunächst, welche Gelenke in welcher Ausprägung fehlgebildet sind. Ein Muskelfunktionstest im Rahmen einer näheren körperlichen Untersuchung liefert uns Aufschluss darüber, welche Muskeln in welchem Umfang geschwächt oder verkürzt sind und ob und in welchem Ausmaß periphere motorische Nerven mitbetroffen sind. Anhand eines neurologischen Entwicklungstests können wir Aussagen darüber treffen, ob und wie stark weitere Nerven betroffen sind.

Verbesserung funktioneller Bewegungsabläufe

Physio- und Ergotherapie sind die wichtigsten konservativen Maßnahmen, um bei Ihrem Kind die betroffenen Gelenke zu lockern, Bewegungsabläufe mit und ohne orthopädische Hilfsmittel zu verbessern sowie geistige Fähigkeiten wie Ausdauer und Konzentration zu fördern und zu optimieren. Ziel unserer therapeutischen Maßnahmen ist es, Ihrem Kind eine altersgemäße Entwicklung und langfristig ein möglichst selbstständiges und unabhängiges Leben zu ermöglichen. Ein operativer Eingriff kommt selten und nur dann infrage, wenn die Gelenkfehlstellungen bei Ihrem Kind mit konservativen Methoden nicht ausreichend korrigiert werden können und es deshalb stark in seinen Bewegungsmöglichkeiten eingeschränkt ist.

So behandeln wir eine angeborene Gelenksteife ohne Operation

Unsere konservative Behandlung der angeborenen Gelenksteife beginnt mit der richtigen Lagerung Ihres Säuglings ab der Geburt. Manuelle und neurophysiologische Therapie (beispielsweise nach Vojta und Bobath) helfen dabei, die versteiften Gelenke Ihres Kindes durch geführte (passive) Bewegungen zu lockern und die Muskelaktivität anzuregen. Gerade in den ersten Lebensjahren können wir mit diesen Therapien deutliche Verbesserungen für Ihr Kind erzielen und der weiteren Entwicklung schwerer Fehlstellungen entgegenwirken. Je nach Alter Ihres Kindes können orthopädische Schienen oder Schuhe bei sehr schwacher Muskulatur eine Stützfunktion übernehmen, damit Ihr Kind das Gehen erlernen kann, oder dabei helfen, das Ergebnis nach einer operativen Korrektur zu stabilisieren. Unsere Experten aus Kinderorthopädie, Physio- und Ergotherapie sowie Neurologie stimmen sich bei der Behandlung eng miteinander ab, um Ihr Kind bestmöglich in seiner Entwicklung zu unterstützen und Folgebeschwerden vorzubeugen.

So operieren wir bei angeborener Gelenksteife

Eine Operation kann notwendig werden, wenn Ihr Kind seine Hände, Arme oder Beine aufgrund der Gelenkfehlstellung nicht ausreichend einsetzen kann und mit physiotherapeutischer Hilfe keine weitere Verbesserung erzielt werden kann. In diesem Fall können wir Fehlstellungen operativ korrigieren, damit Ihr Kind seine schwache Muskulatur funktionsgerecht einsetzen kann. Welches Operationsverfahren infrage kommt, hängt unter anderem von der Ausprägung der Fehlstellung und dem Alter Ihres Kindes ab. Gerne besprechen sich unsere Spezialisten individuell mit Ihnen und stehen für Ihre Fragen rund um eine operative Korrektur der angeborenen Gelenksteife bei Ihrem Kind zur Verfügung.

Unsere erfahrenen Experten der Kinderorthopädie und Kinderchirurgie in den Schön Kliniken setzen alles daran, die motorische Entwicklung Ihres Kindes bestmöglich zu unterstützen und Bewegungseinschränkungen sowie Folgebeschwerden möglichst zu verhindern beziehungsweise zu mindern.